特发性嗜酸性粒细胞增多综合征

疾病名：特发性嗜酸性粒细胞增多综合征英文名：idiopathic hypereosinophilic syndrome缩写：IHES

别名：特发性嗜酸性粒细胞增多综合症；高嗜酸粒细胞综合征；特发性嗜酸粒细胞增多综合征ICD号：N16.2*分类：呼吸科

概述：正常人嗜酸性粒细胞为白细胞数的0～7%，直接计数为(0.05～0.45)×109/L，超过正常后称为嗜酸性粒细胞增多症。嗜酸性粒细胞在体内有防御功能，但其增多也可对自身组织造成损伤。特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES)是一组原因不明、嗜酸性粒细胞持续高度增生，并伴有多种器官损害疾病。目前认为IHES属骨髓增生性疾患。但不少疾病可继发嗜酸性粒细胞增多，它是一种反应性嗜酸性粒细胞增多，其中比较常见的是侵袭组织的寄生虫感染和过

流行病学：多发生在中年以上的男性，儿童和青少年罕见。小儿IHES罕见，年龄一

病因：引起本症的常见原因有：

2.过敏性疾病 如支气管哮喘和荨麻疹等。

4.血液病及肿瘤 如淋巴瘤、嗜酸性粒细胞白血病、慢性粒细胞性白血病、转移癌

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CD等。

5.系统性红斑性狼疮等自身免疫病。 6.某些肺源性嗜酸性粒细胞增多症。 7.某些药物 如青霉素、链霉素，磺胺类。

8.其他 如嗜酸细胞性胃肠炎和心内膜炎及淋巴肉芽肿等。此外还有原因不明的嗜酸性粒细胞高于1500/µl并持续半年以上，同时伴有多脏器浸润的表现，预后差，常因心脏病变死亡。可能引起本病的疾病及见疾病分类(表1)。

D 3.皮肤疾病 如银屑病、湿疹和剥脱性皮炎等。

CD 1.寄生虫病 如蛔虫、钩虫和血吸虫等感染。

D 般为5～13岁，女性多见。

CD敏性疾病。

D CDDfile:///C|/html/呼吸科/特发性嗜酸性粒细胞增多综合征.html

积较大的类晶体结构，胞质细小颗粒的比例较大。HES患者的嗜酸粒细胞主要为低密

寄生虫毒性增强，而且发现外周血低密度嗜酸粒细胞的比例与嗜酸粒细胞增多的程

加；也证明在HES患者血中IL-5含量增加，这可能是HES发病的原因之一。另外，在

形态功能均正常的，亦有异常的。形态特点：核分叶过多。颗粒体积较正常细胞的

和补体结合的寄生虫、有核细胞。研究发现，尽管HES嗜酸粒细胞中ECF，和MBP含量较正常嗜酸粒细胞少，但ECP释放量可增加83%，EPO释放可增加15%，这可能与

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CD脱颗粒的刺激因素不同有关。脱颗粒的增加可能是由于某些细胞因子，尤其是IL-5所诱发。也发现在HES患者，中性粒细胞的释放功能不受影响。嗜酸粒细胞胞质颗粒内的毒性产物导致组织损伤，如心内膜纤维化、神经系统功能障碍等。

临床表现：临床表现与受累脏器有关，症状常常是非特异性，包括体重减轻、疲劳、低热和肌痛，几乎所有器官都可受累，80%的患者有肝脾肿大，心肺功能不全，心壁血栓形成或深静脉血栓形成。大多数的病例都有心脏受累的表现，是引起死亡

D 特异性颗粒数量减少，胞质可见空泡。HES的嗜酸粒细胞有细胞毒作用，可杀伤抗体

CDHES患者外周血单个核细胞中可检测出IL-2R mRNA的表达。HES的嗜酸粒细胞既有

D 度直接相关。同时发现在HES患者低密度和正常密度嗜酸粒细胞白三烯C4的产生均增

CD度细胞(约占61%)，同正常嗜酸粒细胞比较，它们白三烯C4的产生增加，抗体依赖的

D 发病机制：IHES患者的嗜酸粒细胞胞质内颗粒较少，并含有正常细胞内见不到的体

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的主要原因，表现为心内膜血栓、心内膜纤维化、左房室瓣反流、限制性心肌病和细菌性心内膜炎，心脏受累常提示疾病的进展。大约60%的病人出现周围或中枢神经系统的表现，也是主要的发病初始症状，神经系统的症状包括神经精神功能不全、步伐不稳、周围神经症状。可引起脑血栓栓塞的表现如偏瘫。骨髓通常受累伴有大量的嗜酸粒细胞浸润(占分类中的25%～75%)，其他的血液系统表现为贫血、血小板减少、血清B12升高、静脉和动脉血栓、肝脾肿大、淋巴结肿大(12%～20%)，胃肠(25%～46%)、皮肤(25%～56%)、肾(10%～20%)、肌肉、骨骼、眼和内分泌的表现。 呼吸系统占40%～60%，60%以上的病人有夜间咳嗽，咳少量痰，有气喘和呼吸困难，为非阻塞性通气障碍，有气道高反应性和胸腔积液。并发症：

1.常见的并发症是心脏病变 心肌内膜下血栓形成和纤维化、腱索纤维化导致房室

统受累于来自心脏的栓子、弥漫性脑病和周围性神经炎(多发性单神经炎)等。

嗜酸细胞浸润等。实验室检查：

1.血象 外周血嗜酸性粒细胞增高，嗜酸性粒细胞的形态异常，白细胞分类中嗜酸

系细胞。可有轻度贫血、血小板数目异常。

核、分叶核阶段均可发现嗜酸性粒细胞。

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CD 3.寄生虫病 粪便虫卵检查及寄生虫皮肤过敏试验阳性。 4.痰液检查 肺部表现为主者：可做痰检嗜酸性粒细胞检查。

5.尿检 肾脏受损害者可出现肾病综合征表现，尿检可见蛋白尿和血尿。其他辅助检查：

1.心电图 可有ST-T改变、传导阻滞等。超声心动图示左心室游离壁及室间隔增厚。

2.X线检查 可有肺部浸润阴影，主要为肺间质浸润，少数患者可发生肺梗死。

D 2.骨髓象 骨髓增生活跃，粒系增生活跃，粒系早幼粒、中幼粒、晚幼粒、杆状

CD性粒细胞＞8%，嗜酸性粒细胞绝对值＞0.4×109/L。外周血涂片中可见到不成熟的髓

D CD 2.合并肾脏损害 严重者可出现氮质血症、肾脏活检，发现多发性肾栓塞，肾间质

D 瓣反流，最终发生进行性充血性心力衰竭，超声心动图可用于诊断和监测。神经系

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3.脑电图 可有异常。

4.组织活检 可发现多发性肾栓塞，肾间质嗜酸粒细胞和淋巴细胞浸润，肾小球系膜增生，基底膜增厚。肝组织活检示嗜酸粒细胞浸润。小肠活检可发现固有层嗜酸粒细胞浸润。皮肤、肌肉活检显示血管周围和间质嗜酸粒细胞浸润。诊断：1975年，Chusid等提出的IHES诊断标准目前仍为临床常用： 1.外周血嗜酸性粒细胞明显增加(＞1.5×109/L)，并持续6个月以上。 2.出现多系统脏器损害，无其他原因可以解释。 3.不能找到可诱发嗜酸性粒细胞增多的常见病因。

符合上述3项条件者，即可诊断为IHES。确诊为IHES的病人，出现肾损害的临床表现和病理改变，并排除了其他免疫性疾病和全身性疾病，可诊断IHES并发肾损害。 本病的参考诊断标准如下：外用血液中嗜酸性粒细胞的百分率超过正常值(7%)或绝对值超过正常数值(0.45×109/L)即可诊断为嗜酸性粒细胞增多症。根据嗜酸性粒细胞增多的程度，临床上可分为轻、中、重三级。

以下。

49%。

鉴别诊断：本病应与各种反应性嗜酸细胞增多症、嗜酸性粒细胞白血病相鉴别。

粒细胞增多外，尚可见增多的嗜碱性粒细胞。骨髓中以中性中幼粒与晚幼粒细胞增

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CD高为主。

2.嗜酸性粒细胞白血病 可见外周血白细胞显著增高，并有幼稚嗜酸性粒细胞出现，骨髓增生极度活跃，分类以幼稚嗜酸性粒细胞占大部分。临床表现类似急性白血病过程。

治疗：主要治疗包括泼尼松和烷基羟基脲，如果只有周围血嗜酸粒细胞增高而没有内脏器官功能不全者应每隔3～6个月密切随防。若患者有器官功能不全且逐渐加重者则应用泼尼松治疗[1mg/(kg•d)]，2～3周后逐渐减量至维持剂量。经糖皮质激素治疗

D 1.慢性粒细胞白血病 该病起病隐袭，病程较长，以脾肿大为特征，外周血除嗜酸性

CD (3)重度：嗜酸粒细胞绝对数大于5×109/L(5000mm3)，分类中占50%～90%。

D (2)中度：嗜酸粒细胞绝对数为(1.5～5)×109/L(1500～5000mm3)，分类中占15%～

CD (1)轻度：嗜酸性粒细胞绝对数小于1.5×109/L(1500/mm3)，在白细胞分类中占15%

D CDDfile:///C|/html/呼吸科/特发性嗜酸性粒细胞增多综合征.html

后疾病得到稳定或缓解，则最低激素量应维持1年以控制疾病的活动，若糖皮质激素治疗效果不理想，或疾病进一步发展则加用羟基脲(0.5～1.5g/d)，目的是将周围血白细胞减少到5000～10000/mm3，延长生存期。长春新碱通常用于白细胞异常高的病人中，依托泊苷和醋竹桃霉素对顽固的病例可交替使用，往往有效。α-干扰素(体外嗜酸粒细胞表达因子)对某些慢性骨髓性白细胞血症是有效的，当用量达(4～8)×109U/d时，对严重顽固的HIS可诱导长期缓解(2年以上)。

也有用同种异体骨髓移植治疗获得了成功，所选HIS的病例如伴有内脏器官损害者，具有内在可复发性的患者。如果凝固与白细胞血黏度有关，则可用白细胞除去法治疗，否则无效。

预后：各种不同原因引起的嗜酸性粒细胞增多症，其预后相差悬殊，有必要鉴别出预后不良的伴有嗜酸粒细胞增多的疾病。IHES患者未经治疗，50%于1年内死亡，平均存活为9个月。20世纪80年代以来，使用激素、细胞毒类药物等，5年生存率为20%～80%。

预防：主要措施是针对诱发病因加强预防和治疗，以防止本病发生和进展。

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